За тумор на надбъбречната жлеза говорим, когато той произхожда именно от тази жлеза. Тези тумори могат да бъдат злокачествени и доброкачествени, а също и функциониращи и не функциониращи. Но преди да навлезем в подробни обяснения за видовете и разликите между тях, е необходимо да се запознаем накратко със спецификите на самите надбъбречни жлези.
Какво представляват надбъбречните жлези?
Надбъбречните (адренални) жлези са ендокринни органи. Човек има две надбъбречни жлези, по една над всеки бъбрек. Надбъбречните жлези са малки и тежат около 10 g всяка.Тези жлези са много важни за ендокринната система на организма. Ендокринната система се състои от тъкани и органи в организма, които произвеждат хормони. Хормоните представляват химични вещества, които се пренасят с кръвта и имат специфични ефекти и активности върху други органи или клетки в тялото.
Всяка надбъбречна жлеза се състои от две части, които имат различни функции:
- Надбъбречна кора
Надбъбречната кора заема външната част на органа. Кората произвежда 3 основни хормона – кортизол, алдостерон и дехидроепиандростерон (ДХЕА). Тези хормони са отговорни за контролирането на метаболизма, кръвното налягане и някои външни белези, като окосмяването и формата на тялото.
- Надбъбречна медула
Надбъбречната медула заема вътрешната част на надбъбречната жлеза. Медулата произвежда 3 хормона – адреналин (епинефрин), норадреналин (норепинефрин) и допамин. Тези хормони се наричат катехоламини и контролират отговора на организма спрямо стреса. Този процес представлява остра реакция на стреса с внезапно отделяне на голямо количество катехоламини. Целта е подготовка за „бой или бягство“.
Кои са най-често срещаните тумори на надбъбречните жлези?
Туморите в организма произлизат от нормални, здрави клетки, които се променят и започват да се развиват без контрол, като образуват туморна формация. Най-общо туморите могат да бъдат злокачествени и доброкачествени.
Злокачествените тумори могат да нарастват на размери и да се разсейват в други области на тялото. Доброкачествените тумори могат да нарастват на място, но не дават разсейки.
В някои случаи туморите на надбъбречните жлези произвеждат повече от необходимото хормони, водещо до неблагоприятни последици върху организма. Когато това е налице, тези тумори се наричат функциониращи. Когато туморите не произвеждат хормони се наричат нефункциониращи.
Симптомите и лечението на туморите на надбъбречните жлези зависят от това:
- дали туморът е функциониращ или нефункциониращ;
- какъв хормон се произвежда в повече;
- дали туморът произлиза от надбъбречните жлези или от друго място в организма;
- дали е доброкачествен или злокачествен.
Туморите, които произхождат от надбъбречните жлези, са:
-
Аденом
Аденомът е най-честият вид тумор на надбъбречните жлези. Този тумор не е злокачествен, произлиза от кората на надбъбрека и често не произвежда хормони. Аденомът обикновено не причинява оплаквания, като в повечето случаи се открива случайно при извършване на образни изследвания по друг повод. Поради тази причина често аденомът на надбъбрека се нарича инциденталом.
Функциониращите тумори на надбъбречните жлези могат да произвеждат всеки един хормон, който се произвежда от надбъбречните жлези. Понякога един тумор може да бъде със свръх производство на повече от един хормон.
-
Кортикостером
Туморите със свръх производство на кортизол водят до развитието на синдрома на Cushing и се наричат кортикостероми. Най-честите симптоми, които се предизвикват от кортикостеромите, са увеличение на теглото, предимно в областта на торса, „луновидно лице“, виолетови стрии, акне, мускулна слабост, артериална хипертония, често повишение на кръвната захар и остеопороза.
-
Aлдостероном
Алдостерономът е доброкачествен тумор от кората на надбъбрека, който произвежда в излишък алдостерон. Това състояние със свръх производство на алдостерон се определя също и като синдром на Conn. Алдостерономът мъже да предизвиква задръжка на натрий и вода в организма, артериална хипертония и понижение на калия в серума. Оставен без лечение хипералдостеронизмът е свързан с риск от инсулт, сърдечен инфаркт и бъбречна недостатъчност.
-
Феохромоцитом
Феохромоцитомът е тумор, който най-често произлиза от надбъбречната медула и представлява невроендокринен тумор. Този тумор отделя повишени количества стресови хормони и може да доведе до пристъпно и рязко повишение на кръвното налягане с риск от инсулт, сърдечен инфаркт и дори смърт. Симптомите, предизвикани от феохромоцитома, най-често са сърцебиене, главоболие, изпотяване, пребледняване или зачервяване на лицето. Повечето от тези тумори са доброкачествени, но малък процент могат да са злокачествени. Тумори, които произвеждат катехоламини, могат да произхождат не само от надбъбречната сърцевина, но и от структури на вегетативната нервна система, като тогава се наричат екстраадренални феохромоцитоми или параганглиоми.
Диагнозата феохромоцитом се поставя чрез извършването на поредица от хормонални и образни изследвания.
-
Адренокортикален карцином
Адренокортикалният карцином е много рядък тумор, който произлиза от кората на надбъбречните жлези. Този тумор е най-честият вид рак на надбъбречните жлези. Той се среща при приблизително 8 на 1 милион души. Ако туморът е функциониращ, той може да произвежда повече от един хормон. Поради тази причина адренокортикалният карцином може да предизвика симптоми на хормонална свръхпродукция, като промяна в теглото и преразпределение на мастната тъкан в тялото, повишаване на окосмяването, мускулна слабост и др. При увеличаване на размера може да се появят локални оплаквания, като болка, дискомфорт и притискане на околните органи.
-
Невробластом
Невробластомът е най-честият детски ембрионален тумор Той произхожда от клетки на симпатиковата нервна система или медуларната част на надбъбречна жлеза. Невробластомът съставлява 8-10% от детските тумори, като 25%-35% от случаите се наблюдават до 1 годишна възраст, до 75% до 4 годишна възраст и само 3% се установяват след 10 годишна възраст.
Как се диагностицират туморите на надбъбречните жлези?
Туморите на надбъбречните жлези са с различно проявление и се диагностицират трудно. Поради тази причина е важно ендокринолог с опит да предложи и да анализира резултатите от специфичните тестове, които са необходими за точното определяне на вида на тумора.
Основните изследвания, които са необходими, за установяването на различните тумори на надбъбреците са:
- Изследване на кръв
С кръвните изследвания се определят серумните нива на някои хормони, като кортизол, алдостерон, плазмени метанефрини и дехидроепиандростерон, както и нивата на натрий и калий.
- Изследване на урина
Извършва се изследване на 24 часова урина.
- Образни изследвания
Най-честите образни изследвания при тумори на надбъбречните жлези са компютърна томография, ядрено магнитен резонанс, позитрон емисионна томография и мета-йодобензилгуанидинова сцинтиграфия.
Какво е лечението на надбъбречните тумори?
Изборът на лечение на надбъбречните тумори зависи от това дали:
- са със свръх производство на хормони;
- са злокачествевни или доброкачествени;
- са метастазирали;
- от общото състояние на пациента;
- от предпочитанията на пациента.
В зависимост от изброените фактори се използва оперативно, химиотерапия, лъчелечение или комбинация от тях. При функциониращите тумори е много важна предоперативната подготовка на пациента, а в някои случаи е важен и видът на анестезията. Затова лечението на тези тумори трябва да се провежда от екип, включващ хирург, ендокринолог и анестезиолог.
Оперативно лечение
Оперативното отстраняване на надбъбречната жлеза с тумора се нарича адреналектомия. Чрез оперативното лечение се отстранява тумора заедно, ако е необходимо, със здрава околна тъкан.
Ако туморът е по-малък от 5 cm и ако не се определя като злокачествен (въз основа на размера си или на това как изглежда на образните изследвания – скенер, ядрено магнитен резонанс), той е показан за лапароскопско оперативно лечение.
Лапароскопската операция се извършва през няколко малки дупки в корема или кръста, през които се вкарва камера и малки хирургични инструменти. Тази оперативна техника е по-малко инвазивна и пациентите се възстановяват значително по-бързо в сравнение с конвенционалната оперативна техника.
Ако се предполага, че туморът е злокачествен или е по-голям от 5 cm, се препоръчва отворено оперативно лечение през корема или кръста.
Оперативното лечение също е основна форма за лечение на феохромоцитома, произлизащ от надбъбречната жлеза. При феохромоцитома също може да се използва лапароскопско оперативно отстраняване на тумора.
Когато се използва лапароскопска оперативна техника, пациентът напуска болницата в рамките на 3-4 дни и възстановява нормалната си ежедневна активност за една седмица. При конвенционалното отворено оперативно лечение престоят в болницата обикновено е между 5 и 7 дни и възстановяването продължава над 6 седмици.
Оперативното отстраняване на надбъбречната жлеза, независимо как се извършва, може да бъде съпроводено от значима кръвозагуба. Освен това някои тумори могат да отделят значителни количества хормони, наречени катехоламини. В тези случаи пациентите се нуждаят от внимателно наблюдение и лечение на високото кръвно налягане по време на операцията. Възможно е пациентите с тумори, произвеждащи много големи количества хормони, да трябва да се лекуват агресивно преди извършването на оперативното лечение. Тези пациенти обикновено остават по-дълго време в интензивните отделения за проследяване и лечение преди да се изведат в хирургичната клиника.
Хормонална терапия
Тъй като някои тумори на надбъбречните жлези произвеждат в излишество хормони, в определени случаи се налага използването на лекарства, които да контролират нивата на тези хормони в кръвта преди, по време и след операцията. Например, ако туморът е феохромоцитом, който произвежда голямо количество катехоламини, се налага използването на лекарства за намаляване на катехоламините преди извършването на основното лечение. В друг случай, когато е проведено оперативно лечение по повод на карцином на надбъбрека, произвеждащ хормони, може да се налага пациентът да приема лакарства, които блокират ефекта на излишното количество кортизол.
Лекарства, които се използват за извършване на хормонална терапия при тумори на надбъбрека, са метирапон (Metopirone), метирозин (Demser), спиронолактон (Aldactone) и стрептозоцин (Zanosar).
Химиотерапия
Лекарствата за химиотерапия се използват, за да предотвратяват нарастването и деленето на раковите клетки, както и директно да ги разрушават. Химиотерапията се провежда от медицински онколог, който е подготвен да лекува тумори с такива медикаменти.
Системната химиотерапия по кръвен път достига до туморните клетки в цялото тяло. Обикновено лекарствата за химиотерапия се прилагат по венозен път или чрез приемане на таблетки през устата.
Химиотерапията се извършва чрез определен брой цикли за определен период от време. Лечението може да се извършва с едно или повече лекарства едновременно.
Митотан (Lysodren) е лекарство, което се използва за лечение на карцинома, произлизащ от кората на надбъбречните жлези. Митотанът намалява количеството на адренокортикоидите, произвеждаащи се от кората на надбъбречните жлези.
https://www.ema.europa.eu/documents/overview/lysodren-epar-summary-public_bg.pdf
Страничните ефекти на химиотерапията зависят от използваната доза на лекарството и индивидуалната поносимост на пациента. Страничните ефекти може да са отпадналост, повишен риск от инфекции, гадене и повръщане, окапване на косата, загуба на апетита и диария. Обикновено страничните ефекти отминават след спирането на лечението с химиотерапевтични лекарства.
Лъчелечение
Радиотерапията използва високо енергийни лъчи за унищожаването на туморните клетки. Лъчелечението се използва много рядко при лечението на туморите на надбъбречните жлези. Лъчелечението се състои от определен брой сесии за определено време.
Страничните ефекти на лъчетерапията са отпадналост, леко разраняване на кожата, тежест в стомаха и диария. Повечето от страничните ефекти на лъчелечението отзвучават скоро след приключване на терапията.
Метастатичен рак на надбъбречните жлези
Когато ракът на надбъбречните жлези се разпространи в други части на тялото, се определя като метастатичен. В този стадий е възможно да бъдат предложени различни форми на лечение, включително и такива, които в момента се използват в клинични проучвания.
Лечението може да се състои от комбинация от оперативно лечение, лъчелечение и химиотерапия. Палиативните грижи също са важна част от лечението на тези пациенти.
Ремисия и вероятен рецидив на тумора
Ремисията е състояние на болестта, при което раковите клетки не могат да се установят в тялото на пациента и няма симптоми, които да се свързват с наличието на тумора. Тогава също може да се каже, че няма данни за наличието на болестта.
Ремисията може да бъде временна или перманентна. Тази несигурност силно тревожи пациентите, че туморът може да се появи отново. Въпреки че голяма част от ремисиите са перманентни, трябва да се говори с лекуващия лекар за вероятността от рецидив на тумора. Информацията за вероятността от рецидив и вариантите на лечение в тази ситуация може да помогне пациентът да се чувства по-добре и по-подготвен за съответното допълнително лечение.
Ако туморът се появи отново след основното лечение, той се определя като рецидивен тумор.
Туморът може да се появи в първоначалната област и тогава рецидивът се нарича локален, в съседна област и тогава рецидивът се нарича регионален или в друга област на тялото и тогава рецидивът се нарича далечен рецидив.
Когато се установи рецидив, всичките изследвания се повтарят отново, за да се научи колкото може повече за отново появилия се тумор. Често лечебният план се повтаря с прилагането на оперативно лечение, химиотерапия и лъчелечение. При рецидивните тумори обаче лечението често се провежда в различни комбинации и в различни области на тялото. Независимо от избраното лечение, палиативната терапия е много важна за контролиране на симптомите, причинени от тумора и страничните ефекти от лечението.
Какво се случва, ако лечението не помогне?
Не винаги е възможно да се постигне излекуване от тумора на надбъбречните жлези. Когато туморът не може да бъде излекуван или контролиран, състоянието на заболяването се нарича авансирало или терминално.
Тази диагноза е стресираща и е трудно да се говори с пациента за това. В тези случаи от изключително значение са палиативните грижи и контролирането на симптомите, както и психологическата стабилност на болния.
До 25% от туморите на надбъбречните жлези могат да се дължат на подлежащо генетично заболяване. Когато се планира определен вид лечение, е добре да се знае дали туморът не е свързан с определен синдром. В този случай може да се използват някои генетични тестове, с които да се търсят други членове на семейството, засегнати от същия синдром.
Малките, не функциониращи аденоми често не изискват лечение, а проследяване.